Mercaptamina

Ações terapêuticas.

Tratamento da cistinose nefropática.

Propriedades.

Os pacientes com cistinose nefropática apresentam cistina leucocitária elevada ( > 2nmol hemicistina/mg de proteína) e a cisteamina (bitartarato de mercaptamina) reage com a cistina dando origem a uma mistura de dissulfeto de cisteamina e cisteína, além de cisteína. A mistura de dissulfeto extrai dos lisossomas através de um sistema transportador de lisina intacto e a diminuição dos níveis de cistina leucocitária correlaciona-se com os níveis plasmáticos de cisteamina. Nos pacientes tratados observou-se normalização da creatininemia e crescimento sustentado da estatura. É administrada por via oral, liga-se à albumina plasmática (54%) e sua meia-vida é de 4,8 horas.

Indicações.

Cistinose nefropática.

Posologia.

Até os 12 anos de idade: 1,30 g/m² ao dia divididos em 4 tomadas por dia. Acima de12 anos e peso superior a 50 kg: 2 g ao dia divididos em 4 tomadas por dia. Recomenda-se administrar a mercaptamina após as refeições, para melhorar sua tolerância digestiva.

Reações adversas.

As reações que foram observadas mais frequentemente foram no nível digestivo e nervoso. Relataram-se as seguintes reações: náuseas, diarreia, vômitos, dispepsia, halitose, dor abdominal, anorexia, sonolência, reação anafilática, odor cutâneo desagradável, nervosismo, alucinações, alteração na coloração do cabelo, hiperlaxitude articular.

Precauções.

Em função de a cisteamina poder interferir com o entrecruzamento das fibras de colágeno, recomenda-se vigiar a pele periodicamente e realizar estudos radiográficos do esqueleto. Também é aconselhável controlar os valores de eritrócitos.

Contraindicações.

Hipersensibilidade ao fármaco ou à penicilamina. Gravidez e lactação.