Idursulfase

Ações terapêuticas.

Síndrome de Hunter (mucopolissacaridose II; MPS I).

Propriedades.

A síndrome de Hunter é uma patologia recessiva (ligada ao cromossomo X) causada por insuficiente concentração da enzima lisossômica iduvonato-2-sulfatase, cuja função é clivar e hidrolizar os ésteres 2-sulfato terminais dos glicosaminoglicanos (GAGs) dermatam- e heparam-sulfato nos lisossomas de vários tipos celulares. Nesta doença, a falta ou o defeito da iduvonato-2 sulfatase acarreta o progressivo acúmulo de GAGs, produzindo disfunção em sistemas orgânicos, organomegalia e destruição tecidual. A idursulfase atua de modo a aumentar endogenamente a atividade enzimática necessária nos lisossomas.

Indicações.

Mucopolissacaridose II.

Diagnóstico.

Semanalmente, por infusão intravenosa lenta durante 1 a 3 horas, na dose de 0,5 mg/kg.

Reações adversas.

Podem ocorrer reações de hipersensibilidade, angioedema, enjoos, hipertensão, cefaleia, febre, reações cutâneas, rash cutâneo, urticária, eritema, prurido, artralgias.

Precauções.

Caso haja a manifestação de reações graves de hipersensibilidade com comprometimento refratário, recomenda-se aplicar anti-histamínicos e/ou corticosteroides e medidas de suporte (oxigênio) e suspender a perfusão intravenosa.

Contraindicações.

Não há.