Cisteamina

Sinônimos.

Mercaptamina.

Ações terapêuticas.

Tratamento da cistinose nefropática.

Propriedades.

Em função de sua ação evitando o acúmulo de cistina (acima de 2 nmol hemicistina/mg de proteína) em certas células como leucócitos, musculares e hepáticas, a substância é empregada no tratamento da cistinose nefropática. A indicação precoce retarda o desenvolvimento e a progressão da insuficiência renal. A droga reage com a cistina dando lugar a uma mistura de dissulfeto de cisteamina e cisteína. A diminuição dos níveis de cistina leucocitária tem uma correlação com os níveis de cisteamina durante as 6 horas seguintes à administração do fármaco. É administrada por via oral, sua união proteica com a albumina plasmática é da ordem de 54%, sua meia-vida é de 4,8 horas e, finalmente, sua eliminação é pela urina em forma de sulfato.

Indicações.

Cistinose nefropática.

Posologia.

A posologia deverá ser ajustada levando em consideração os níveis de cistina leucocitária, procurando mantê-la abaixo de 1 nmol hemicistina/mg de proteína. Crianças até 12 anos: a dose recomendada por via oral é de 1,30 g/m² ao dia em 4 tomadas. Crianças maiores de 12 anos: a dose recomendada é de 2 g ao dia fracionados em 4 tomadas por via oral. Se a tolerância for boa, a dose pode ser progressivamente aumentada. A recomendação é tomar o fármaco sempre após as refeições.

Superdosagem.

Uma superdosagem pode provocar letargia progressiva. Não existe antídoto específico. É aconselhável manter os parâmetros vitais cardiovasculares e respiratórios com medidas de suporte.

Reações adversas.

As reações adversas mais frequentemente observadas foram na esfera do trato gastrintestinal (vômitos, diarreia, náuseas, mau hálito, dores abdominais, flatulência, dispepsia) e do sistema nervoso (cefaleia, encefalopatia); outros: anorexia, odor cutâneo desagradável, rash cutâneo, mialgias, febre.

Precauções.

É aconselhável não empregar dose superiores a 1,95 g/ m² ao dia. Recomenda-se efetuar controles hematológicos periódicos e revisar cuidadosamente a pele e os ossos. A administração oral de cisteamina não previne o depósito ocular de cristais de cistina.

Contraindicações.

Amamentação. Primeiro trimestre da gravidez. Antecedentes de hipersensibilidade ao fármaco ou à cisteamina ou penicilamina.