Carglúmico, ácido

Ações terapêuticas.

Tratamento da hiperamoniemia em crianças.

Propriedades.

O ácido carglúmico é um análogo do N-acetilglutamato, que é o ativador natural da carbamilfosfato sintetase hepática, a primeira enzima no ciclo da ureia. Demonstrou-se in vitro que o fármaco é muito mais efetivo que o N-acetilglutamato como protetor contra a intoxicação amoniacal em ratos. O ácido carglúmico reduz os níveis séricos de amoníaco e aumenta os da ureia tanto no sangue como na urina, ao passo que o conteúdo hepático de ativadores da carbamilfosfato sintetase aumentava de forma notável. Não foram realizados estudos de biodisponibilidade em seres humanos, porém em avaliações em voluntários sadios nos quais empregaram-se 100 mg/kg sua meia-vida foi calculada em 5,6 horas, sendo apenas cerca de 5% eliminados pela urina em 24 horas.

Indicações.

Hiperamoniemia por déficit de N-acetilglutamato sintase.

Posologia.

O tratamento deve ser iniciado, na medida do possível, no primeiro dia de vida com doses iniciais de 100 a 250 mg/kg para posteriormente ajustá-las conforme os níveis plasmáticos de amoníaco. A dose de manutenção oscila entre 10 e 100 mg/kg. A administração é feita por via oral diluido em 5-10 ml de água destilada ou por sonda nasogástrica.

Reações adversas.

São raríssimas e a única menção feita foi com relação a uma sudoração abundante.

Precauções.

Recomenda-se avaliação e acompanhamento periódico das funções cardíaca, hepática, renal e hemática. Pode indicar-se uma restrição proteica juntamente com o tratamento.

Contraindicações.

Hipersensibilidade ao fármaco.