Alfalglicosidase

Ações terapêuticas.

Doença de Pompe.

Propriedades.

É uma forma recombinante da a-glicosidase ácida humana, sendo obtida pela tecnologia do DNA recombinante a partir de uma cultura de células de mamíferos (ovário de hamster chinês). É aplicada por perfusão intravenosa para o tratamento de uma rara, progressiva e letal miopatia metabólica hereditária (Doença de Pompe).

Indicações.

Doença de Pompe (terapia de substituição enzimática).

Posologia.

Administram-se 20 mg/kg por perfusão intravenosa a cada 15 dias. A recomendação é iniciar com 1 mg/kg por hora e aumentar gradualmente até um máximo de 7 mg/kg por hora.

Reações adversas.

As mais frequentes ocorreram durante a perfusão intravenosa ou durante as 2 horas seguintes. Foram observados cefaleias, enjoos, taquicardia, rubores, hipotensão arterial, urticária, exantema, eritema, calafrios, taquipneia, broncospasmo.

Precauções.

Como com qualquer outro produto proteico, podem apresentar-se reações anafiláticas que se resolvem com a suspensão da perfusão e com a administração de anti-histamínicos e/ou corticoides. Não seria desejável empregar este fármaco durante a gravidez, exceto em caso de estrita necessidade. Recomenda-se suprimir a amamentação na vigência do tratamento.

Interações.

Não foram descritas.

Contraindicações.

Hipersensibilidade ao fármaco.