Alfagalsidase

Ações terapêuticas.

Doença de Fabry.

Propriedades.

É uma proteína humana (a-galactosidase-A) produzida por engenharia genética a partir de uma linhagem celular humana, estando indicada como terapia de substituição enzimática em pacientes com doença de Fabry (deficiência da a-galactosidase). O fármaco é aplicado por perfusão intravenosa e sua meia-vida de eliminação é de 108 minutos; o volume de distribuição é cerca de 17% do peso corporal.

Indicações.

Tratamento substitutivo em pacientes com doença de Fabry (deficiência de a-galactosidase-A).

Posologia.

A posologia deverá ser feita de forma personalizada, segundo as caraterísticas de cada paciente. A via de aplicação é por flebóclise intravenosa, por perfusão durante 40 minutos, diluindo o fármaco em 100 ml de solução fisiológica a 0,9%.

Reações adversas.

Ocasionalmente foram referidas queixas de cefaleia, taquicardia, palpitações, náuseas, pruridos, rubores, zumbidos, epífora, enjoos, exantemas, parestesias, edemas periféricos, hipertensão arterial, rinorreia, calafrios, que desapareceram com a supressão do tratamento ou com terapia sintomática (anti-histamínicos, corticosteroides).

Precauções.

Não há informações seguras sobre o risco do uso da alfagalsidase durante a gravidez e a amamentação. Os estudos pré-clínicos não mostraram efeitos embriotóxicos nem carcinogênicos. Como com qualquer produto que contenha proteínas, é possível que se apresentem reações de hipersensibilidade de tipo alérgico em função do desenvolvimento de anticorpos do tipo IgG.

Interações.

Não associar com amiodarona, gentamicina, cloroquina, dado que estes fármacos poderiam inibir o efeito terapêutico da alfagalactosidase.

Contraindicações.

Hipersensibilidade ao fármaco.